Enfermedades pulmonares restrictivas

Enfermedades pulmonares restrictivas

Este tipo de afecciones pulmonares tienen como característica la aparición de inflamación y fibrosis en el tejido intersticial del pulmón lo cual ocasiona alteraciones de las capacidades de difusión, volúmenes pulmonares y distensibilidad pulmonar sin que exista algún tipo de obstrucción pulmonar como en las enfermedades pulmonares obstructivas. La fibrosis e inflamación intersticial continúa hasta formar un patrón conocido como pulmón en panal.

Dentro de las diversas patologías que tienen este tipo de características están las neumoconiosis, fibrosis pulmonar, alveolitis alérgica y bronquiolitis obliterante con neumonía organizada, de los cuales hablaremos a continuación.

Fibrosis pulmonar idiopática

Esta patología comienza en el parénquima pulmonar en el cual se cree que la expresión aumentada de el TGF-B1 causa destrucción del epitelio pulmonar y de la producción de fibroblastos.

Este tipo de patología posee una morfología de una neumonía intersticial habitual la cual es muy parecida a la que se encuentra en otros tipos de afecciones pulmonares; estas características incluyen fibrosis intersticial subpleural y septal interlobular, focos fibroblásticos nuevos con los antiguos y la destrucción arquitectural del pulmón generando un patrón de pulmón en panal.

Esta patología puede iniciar en un rango de entre los 40 y 70 años y tiene ciertos síntomas iniciales como los son la tos seca y la disnea de esfuerzo hasta el deterioro pulmonar que causa hipoxemia y cianosis. Los tipos de enfermedades acompañadas de fibrosis pueden ser de diversos tipos como por ejemplo:

• Neumonía intersticial inespecífica (NII): es un tipo de enfermedad fibrosante difusa de la cual no se conoce la causa, al igual que la NIH (Neumonía Intersticial Habitual) comienza con disnea y tos crónica seca; sin embargo su morfología es más homogénea y su pronóstico es mejor que el de NIH.
• Neumonía organizativa criptógena: antes era llamada BOOP (Bronquiolitis obliterante-neumonía organizada) e igualmente se acompaña de disnea y tos junto con una consolidación subpleural o peribronquial parcheada; tiene un buen pronóstico y como aspecto morfológico característico están los cuerpo de Masson que constan en tapones de tejido fibroso laxo dentro de bronquios, alvéolos y conductos alveolares.

 Neumoconiosis

Este es un tipo de afección pulmonar que se da en personas que tienen alguna predisposición a ser sensibles a la inhalación de partículas de los aerosoles, polvos minerales, polvos orgánicos, humos y vapores. Las características de la neumoconiosis dependerá de la sustancia inhalada y así mismo, los efectos cambiarán, dentro de las sustancias inhaladas más comunes que causan enfermedad están el carbón, el silicio y el asbesto.

Se le llama antracosis a la inhalación de polvo de carbón, es también llamada la neumoconiosis de los mineros del carbón, prácticamente todas las personas poseen un cierto nivel de antracosis en sus pulmones sin embargo las características que marcaran si la antracosis será asintomática o avanzará hasta una fibrosis pulmonar masiva son la cantidad y tiempo de exposición a los polvos del carbón así como la predisposición genética de los macrófagos a generar citocinas fibrógenas.

Imagen obtenida de:
http://www.caninum.com/atlas/lesion-celular/antracosis-pulmon.htm

Las moléculas de carbón se guardan en los pulmones al entrar en los macrófagos y estos al mismo tiempo se acumulan en los vasos linfáticos y otros tejidos linfoides acumulándose preferentemente en en la zona adyacente a los bronquiolos respiratorios.

La evolución de la antracosis hacia una fibrosis progresiva masiva solo se dará en el 10% de las personas y se presenta con insuficiencia respiratoria debido a la hipertensión pulmonar.

Por otro lado, la silicosis es la inhalación de partículas de silicio que a largo plazo produce una fibrosis nodular progresiva crónica, este tipo de inhalación de partículas es muy común en los trabajadores del vidrio ya que ellos al trabajar con las formas cristalinas del sílice poseen mayor riesgo pues son más propensas a generar fibrosis..

Hay varios cuadros clínicos que pueden llegar a presentarse por la acumulación de silicio como los siguientes:

• Nodular simple: este tipo de silicosis es la más común y se caracteriza por tener un nódulo único del cual normalmente se sospecha al observar refringencias en las radiografías.
• Silicosis aguda: este padecimiento es menos común y más grave que la presentación nodular simple, suele presentarse tras meses o años de exposición a las partículas de silicio y se presenta con disnea, edema y fibrosis pulmonar.
• Silicosis crónica: esta suele presentarse después de décadas de exposición a las partículas de silicio, este tipo de silicosis no suele presentar síntomas de disnea hasta que ya a avanzado a una fibrosis pulmonar masiva.

Como dato extra en el que se debe de hacer hincapié es que cuando una persona padece de silicosis aumenta sus probabilidades de padecer infecciones por tuberculosis.

Por último hablaremos de la asbestosis, la inhalación de este tipo de sustancia esta ligada a una fibrosis intersticial difusa acentuada, la cual a simple vista no puede diferenciarse de otros tipos de padecimientos que pueden llegar a causar este mismo tipo de fibrosis, como la neumonía; la única forma de diferenciarlos es observando los cuerpos de amianto. El amianto normalmente se encuentra en fibras que están recubiertas de material proteináceo y que tienen hierro, además como característica estas fibras al ser inhaladas forman fibras arrosariadas en forma de pesa.

Uno de los primeros síntomas que aparecen tras una larga exposición al asbesto de hasta 10 o 20 años es la disnea y la tos productiva, cuando esta avanza se presenta los derrames pulmonares, atelectasia y fibrosis pulmonar. Otro de los problemas a largo plazo de la asbestosis es el aumento de la probabilidad de desarrollar un cáncer maligno como el mesotelioma también llamado pulmón en coraza.

Imagen obtenida de:
http://conganat.uninet.edu/IIICVHAP/posters/059/

Información obtenida de: Mitchell, Kumar, Abbas, Fausto y Aster. (2012). Compendio de Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. España: Elsevier Saunders.

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Enfermedad de Crohn

Enfermedad de Crohn

La enfermedad de Crohn es una de las dos patologías que conforman a la enfermedad intestinal inflamatoria, la otra patología es la conocida como CUCI (Colitis Ulcerosa Crónica Inespecífica). En ambas patologías existe una respuesta inmune exagerada hacia la flora microbiana intestinal.

La enfermedad de Crohn suele observarse en pacientes adolescentes y en adultos jóvenes con una mayor incidencia en mujeres con una relación 6:1. 

Dentro de la patogenia de la Enfermedad de Crohn existen diversos aspectos que pueden propiciar de una manera más sencilla la aparición de dicha enfermedad; dentro de dichas alteraciones se encuentra la asociación con mutaciones del NOD2 (dominio de unión dos para la oligomerización de nucleótidos) que le confieren la capacidad de provocar una reacción inflamatoria más intensa de lo normal hasta el punto incluso de llegar a la lámina propia, también las características de la flora bacteriana puede llegar a influir en las respuestas inmunes que de por si se encuentran aumentadas.

El cuadro clínico con el que el paciente llega a la consulta normalmente se compone de los siguientes signos y síntomas:

• Diarrea intermitente que puede tener diferencia de semanas o meses.
• Dolor abdominal.
• Fiebre.
• Mala absorción o nutrición, que puede provocar deficiencia de vitamina B12, excreción de albumina, esteatorrea e incluso una anemia ferropriva por deficiencia de hierro.

Ademas de los síntomas previamente mencionados existen lesiones características de la enfermedad de Crohn con las cuales pueden, ayudándose con el cuadro clínico del paciente, determinar si el paciente padece CUCI o Crohn,

Las lesiones presentes en la enfermedad de Crohn pueden variar incluyendo lesiones como úlceras que pueden excavarse, hay inflamación y engrosamiento de la pared intestinal parecidas a las gomas y un fenómeno conocido como migración de la grasa que suele aparecer en enfermedades crónicas; y como estas lesiones suelen estar distanciadas unas de otras se les da el nombre de lesiones en salto o lesiones en "patrón de empedrado". Dichas lesiones pueden aparecer en cualquier parte del trayecto del aparato digestivo desde la boca hasta el ano siendo más común su presencia en el colon ascendente y la región ileocecal 

Imagen obtenida de:
http://clinicagastrointestinal.com/?page_id=1511

Las anteriores son lesiones a nivel macroscópico, pero a nivel microscópico también existen diversas alteraciones en las cuales caben destacar las siguientes: inflamación "transmural" del intestino, abscesos en las criptas de lieberkuhn y diversas alteraciones estructurales.

Imagen obtenida de:
https://mejorconsalud.com/wp-content/uploads/2014/02/Enfermedad-de-Crohn-500x400.jpg

Dentro de las presentaciones clínicas un poco más complejas existe la presencia de fistulas perianales o incluso de perforaciones intestinales; además debido a las lesiones crónicas y a los cambios estructurales que sufre el epitelio intestinal aumenta la posibilidad de desarrollar un adenocarcinoma.

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO

El diagnóstico de la enfermedad de Crohn suele realizarse por medio de las características del cuadro clínico, este también puede apoyarse con un conteo de anticuerpos ASCA (Anticuerpos anti-Saccharomyces cerevisiae) en sangre, que aunque no son 100% específicos de la enfermedad de Crohn, suele presentarse en aquellos que lo padecen y sirve para diferenciar entre la enfermedad de Crohn y el CUCI.

El tratamiento puede ser variado y puede llegar a incluir:

1. Uso de antibióticos para limpiar la flora microbiana intestinal y así reducir la respuesta inmune que se lleva a cabo.
2. Uso de glucocorticoides para disminuir la respuesta inflamatoria.
3. Seguir un régimen dietético en el que se eviten comidas irritantes y grandes cantidades de fibras, así como también se recomienda una dieta de 50% de carbohidratos y el otro porcentaje balancearlo con proteínas y grasas.
4. La resección quirúrgica del segmento de colon afectado; sin embargo esta ultima puede ser contraproducente ya que las lesiones suelen volver a aparecer en la misma zona en la que se realizó la resección lo cual vuelve necesario la realización de más cirugías llegando a producir "síndrome del intestino corto". 

Información obtenida de: Mitchell, Kumar, Abbas, Fausto y Aster. (2012). Compendio de Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. España: Elsevier Saunders.

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Enfermedades pulmonares obstructivas

Enfermedades pulmonares obstructivas

Las enfermedades pulmonares obstructivas se caracterizan por la existencia de alguna interrupción en el flujo aéreo en cualquier parte del aparto respiratorio.

Existen diversas patologías que entran en esta clasificación aun cuando sus causas son diferentes y a lo largo de esta publicación se hablarán de ellas; las patologías de esta clasificación son el enfisema, la bronquitis crónica, el asma y las bronquiectasias.

Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)

Dentro de esta enfermedad se agrupan el enfisema y la bronquitis crónica por lo cual describiremos ambas entidades.

El enfisema pulmonar se observa normalmente en hombres a partir de los 40 años de edad con antecedentes de tabaquismo positivos. El enfisema consta en la dilatación y destrucción permanentes de los espacios alveolares con una pequeña presencia de fibrosis. Según en que área del pulmón se encuentra el enfisema se dividen en tres categorías y normalmente se relaciona con su posible etiología, la clasificación es la siguiente:

1. Enfisema panacinar (panlobulillar): afecta la totalidad del ácino pulmonar (bronquiolo respiratorio, conductos alveolares, tabiques y alvéolos), es mas común que se encuentre en las zonas basales inferiores y su etiología se relaciona con la deficiencia de la alfa 1-antitripsina.
2. Enfisema centroacinar (centrolobulillar): afecta normalmente el bronquiolo respiratorio respetando los alvéolos distales localizados en los lóbulos superiores y su etiología se relaciona con el tabaquismo positivo.
3. Enfisema paraseptal (acinar distal): afecta el ácino distal y normalmente se encuentra cerca de zonas de fibrosis (cicatrices) por debajo de la pleura y dentro de su posible etiología están los neumotoráx espontáneos.  

Los síntomas de esta enfermedad tan solo se comienzan a presentar cuando se ha perdido al menos un tercio del parénquima pulmonar y los síntomas son: disnea, fatiga, sibilancias, tos e hiperventilación, por la presencia de los síntomas anteriores a estos pacientes también se les conoce como  los "sopladores rosados".

Imagen obtenida de:
https://infinitasalud.wordpress.com/tag/epoc/

La forma en que se lleva a cabo la destrucción del parénquima del pulmón se relaciona con las proteasas del pulmón que son las enzima que destruyen las proteínas. Las proteasas se  pueden alterar  por el humo del cigarrillo el cual al entrar en el pulmón activa procesos inflamatorios en los que contribuyen los MQ (macrófagos) al aumentar la liberación de las metaloproteasas y los neutrófilos liberando enzimas como la elastasa y proteasa 3; ademas como la alfa 1-antitripsina tiene la función de inhibir las proteasas, cuando esta se encuentra deficiente de forma congénita se genera el daño en el parénquima pulmonar.

El otro componente del EPOC es la bronquitis crónica que consta de una tos con esputo que dura 3 meses por lo menos 2 años consecutivos. Normalmente se observa en pacientes masculinos de 45 años o más con tabaquismo positivo y puede presentar disnea, hipercapnia, hipoxemia y cianosis lo que les da el sobrenombre de los "abotagados azules".

Debido al constante consumo de tabaco en las personas que desarrollan bronquitis crónica se genera una constante irritación del epitelio respiratorio que da como consecuencia los cambios patológicos dentro de las vías respiratorias, dichos cambios son: aumento en la probabilidad de infecciones en vías respiratorias bajas por organismos como S. pneumoniae y H. influenzae, una mayor liberación de metaloproteinasas, aumento en el tamaño (hipertrofia) de las glándulas mucosas y engrosamiento de la pared bronquial.

El diagnóstico de la bronquitis crónica se realiza por medio de la clínica y por estudios de gabinete como lo son los rayos x donde se observan infiltrados peribronquiales.

ASMA

El asma es una enfermedad que consta de broncoespasmos por parte del musculo liso, disnea, aumento de la frecuencia respiratoria, sibilancias y un aumento en la producción de moco por las células caliciformes que se llevan a cabo de forma paroxística.

Existen diversas clasificaciones dentro del  asma dividiéndolas brevemente en:

• Asma extrínseca o alérgica: es un tipo de hipersensibilidad I en el cual hay un aumento de la IgE y se debe a un respuesta exagerada a algún alérgeno que provoca la liberación de histamina, normalmente se observa en la infancia y remite a los 20 años, puede asociarse a la aspergilosis.
• Asma intrínseco o no alérgico: tiene los mismos síntomas ya mencionados pero a diferencia del asma extrínseco los niveles de IgE se encuentran normales. Puede deberse a distintas causas como lo son infecciones, exposición del epitelio respiratorio al aire frió, hiperactividad vagal o respuestas a fármacos.

Si se realizara una biopsia a un paciente con asma se encontraría:

1. Espirales de Curshmann.
2. Hiperplasia glandular e hipertrofia del musculo liso.
3. Presencia de eosinófilos, solo en el asma alérgica.
4. Cristales de Charcot-Leyden.

Dentro del tratamiento para el asma se encuentran el uso de antihistamínicos, la inmunoterapia o el uso de broncodilatadores. Además dentro de las complicaciones que se pueden tener están las bronquiectasias, la bronquitis crónica o el deterioro pulmonar.

Bronquiectasias

Este es el último componente dentro de las enfermedades pulmonares obstructivas, se caracteriza por una dilatación anormal y permanente de las vías respiratorias acompañado de la destrucción de los bronquios y bronquiolos.

Normalmente puede aparecer después de ciertas circunstancias como trastornos genéticos donde entra la fibrosis quística, después de una infección por un agente necrosante como la klebsiella pneumoniae, obstrucción de la vía respiratoria o algún procesos inflamatorio crónico como los que se dan en las enfermedades autoinmunes como en el caso de la artritis reumatoide.

Es comúnmente observado en el lóbulo basal de los pulmones y se acompaña con tos productiva con un esputo de olor putrefacto, disnea, ortopnea y fiebre.

Dentro del diagnostico se puede realizar la toma de rayos x donde se ve una forma en "vías de tren o lineas de rieles", y dependiendo del agente etiológico se decidirá el tratamiento a seguir que puede ir desde el uso de antibióticos o vacunas, hasta la resección de una porción del pulmón. 

Imagen obtenida de:
http://jesromero23.blogspot.mx/2015/10/definicion-labronquiectasia-es-la.html?m=1

Información obtenida de: Mitchell, Kumar, Abbas, Fausto y Aster. (2012). Compendio de Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. España: Elsevier Saunders.

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