Enfermedades pulmonares restrictivas

Enfermedades pulmonares restrictivas

Este tipo de afecciones pulmonares tienen como característica la aparición de inflamación y fibrosis en el tejido intersticial del pulmón lo cual ocasiona alteraciones de las capacidades de difusión, volúmenes pulmonares y distensibilidad pulmonar sin que exista algún tipo de obstrucción pulmonar como en las enfermedades pulmonares obstructivas. La fibrosis e inflamación intersticial continúa hasta formar un patrón conocido como pulmón en panal.

Dentro de las diversas patologías que tienen este tipo de características están las neumoconiosis, fibrosis pulmonar, alveolitis alérgica y bronquiolitis obliterante con neumonía organizada, de los cuales hablaremos a continuación.

Fibrosis pulmonar idiopática

Esta patología comienza en el parénquima pulmonar en el cual se cree que la expresión aumentada de el TGF-B1 causa destrucción del epitelio pulmonar y de la producción de fibroblastos.

Este tipo de patología posee una morfología de una neumonía intersticial habitual la cual es muy parecida a la que se encuentra en otros tipos de afecciones pulmonares; estas características incluyen fibrosis intersticial subpleural y septal interlobular, focos fibroblásticos nuevos con los antiguos y la destrucción arquitectural del pulmón generando un patrón de pulmón en panal.

Esta patología puede iniciar en un rango de entre los 40 y 70 años y tiene ciertos síntomas iniciales como los son la tos seca y la disnea de esfuerzo hasta el deterioro pulmonar que causa hipoxemia y cianosis. Los tipos de enfermedades acompañadas de fibrosis pueden ser de diversos tipos como por ejemplo:

• Neumonía intersticial inespecífica (NII): es un tipo de enfermedad fibrosante difusa de la cual no se conoce la causa, al igual que la NIH (Neumonía Intersticial Habitual) comienza con disnea y tos crónica seca; sin embargo su morfología es más homogénea y su pronóstico es mejor que el de NIH.
• Neumonía organizativa criptógena: antes era llamada BOOP (Bronquiolitis obliterante-neumonía organizada) e igualmente se acompaña de disnea y tos junto con una consolidación subpleural o peribronquial parcheada; tiene un buen pronóstico y como aspecto morfológico característico están los cuerpo de Masson que constan en tapones de tejido fibroso laxo dentro de bronquios, alvéolos y conductos alveolares.

 Neumoconiosis

Este es un tipo de afección pulmonar que se da en personas que tienen alguna predisposición a ser sensibles a la inhalación de partículas de los aerosoles, polvos minerales, polvos orgánicos, humos y vapores. Las características de la neumoconiosis dependerá de la sustancia inhalada y así mismo, los efectos cambiarán, dentro de las sustancias inhaladas más comunes que causan enfermedad están el carbón, el silicio y el asbesto.

Se le llama antracosis a la inhalación de polvo de carbón, es también llamada la neumoconiosis de los mineros del carbón, prácticamente todas las personas poseen un cierto nivel de antracosis en sus pulmones sin embargo las características que marcaran si la antracosis será asintomática o avanzará hasta una fibrosis pulmonar masiva son la cantidad y tiempo de exposición a los polvos del carbón así como la predisposición genética de los macrófagos a generar citocinas fibrógenas.

Imagen obtenida de:
http://www.caninum.com/atlas/lesion-celular/antracosis-pulmon.htm

Las moléculas de carbón se guardan en los pulmones al entrar en los macrófagos y estos al mismo tiempo se acumulan en los vasos linfáticos y otros tejidos linfoides acumulándose preferentemente en en la zona adyacente a los bronquiolos respiratorios.

La evolución de la antracosis hacia una fibrosis progresiva masiva solo se dará en el 10% de las personas y se presenta con insuficiencia respiratoria debido a la hipertensión pulmonar.

Por otro lado, la silicosis es la inhalación de partículas de silicio que a largo plazo produce una fibrosis nodular progresiva crónica, este tipo de inhalación de partículas es muy común en los trabajadores del vidrio ya que ellos al trabajar con las formas cristalinas del sílice poseen mayor riesgo pues son más propensas a generar fibrosis..

Hay varios cuadros clínicos que pueden llegar a presentarse por la acumulación de silicio como los siguientes:

• Nodular simple: este tipo de silicosis es la más común y se caracteriza por tener un nódulo único del cual normalmente se sospecha al observar refringencias en las radiografías.
• Silicosis aguda: este padecimiento es menos común y más grave que la presentación nodular simple, suele presentarse tras meses o años de exposición a las partículas de silicio y se presenta con disnea, edema y fibrosis pulmonar.
• Silicosis crónica: esta suele presentarse después de décadas de exposición a las partículas de silicio, este tipo de silicosis no suele presentar síntomas de disnea hasta que ya a avanzado a una fibrosis pulmonar masiva.

Como dato extra en el que se debe de hacer hincapié es que cuando una persona padece de silicosis aumenta sus probabilidades de padecer infecciones por tuberculosis.

Por último hablaremos de la asbestosis, la inhalación de este tipo de sustancia esta ligada a una fibrosis intersticial difusa acentuada, la cual a simple vista no puede diferenciarse de otros tipos de padecimientos que pueden llegar a causar este mismo tipo de fibrosis, como la neumonía; la única forma de diferenciarlos es observando los cuerpos de amianto. El amianto normalmente se encuentra en fibras que están recubiertas de material proteináceo y que tienen hierro, además como característica estas fibras al ser inhaladas forman fibras arrosariadas en forma de pesa.

Uno de los primeros síntomas que aparecen tras una larga exposición al asbesto de hasta 10 o 20 años es la disnea y la tos productiva, cuando esta avanza se presenta los derrames pulmonares, atelectasia y fibrosis pulmonar. Otro de los problemas a largo plazo de la asbestosis es el aumento de la probabilidad de desarrollar un cáncer maligno como el mesotelioma también llamado pulmón en coraza.

Imagen obtenida de:
http://conganat.uninet.edu/IIICVHAP/posters/059/

Información obtenida de: Mitchell, Kumar, Abbas, Fausto y Aster. (2012). Compendio de Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. España: Elsevier Saunders.

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